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胎児大動脈弁形成術について

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こんにちは、佐々木です。本日は先天的に重度の大動脈弁狭窄症を有する胎児へ出生前に外科的治療を行うという驚くべき治療法に関する話です。 先日のニュースで先天的に重症大動脈弁狭窄症を有する胎児に対し、国立生育医療センターで国内で初めてとなる胎児治療が行われたと報じられました。 大動脈弁狭窄症とは、大動脈の入り口(左心室の出口)が極端に狭くなる病気ですが、成人では左心室に大きな負担がかかり心不全を来します。重度となると外科的手術やカテーテル治療を要する重大な疾患です。稀に先天的に有することがありますが、重度であると左心室が正常に育たずに左心室低形成症候群へ発展し生命に危険が及ぶとされます。 画像:Wikipediaより引用 左心室低形成症候群で生まれてきた患児は標準的にはノーウッド手術→両方向性グレン手術→フォンタン手術という3段階の手術を必要とし、手術が完了しても定期的な通院が必要となり日常生活への影響も少なくありません。 今回報じられた胎児大動脈弁形成術は胎児期に大動脈弁狭窄への治療を行い、左室の形成を促すための治療とのことです。 当科は主に15歳以上の患者様への治療を行っており、先天性心疾患を有する患児の治療の実際に詳しい訳ではありませんが、まさか胎児期に治療を行なうことが有るなんて想像もしませんでした。 方法は実に驚異的であり、妊婦さんのお腹から胎児の左心室まで針を刺してガイドワイヤーを通し、それに沿ってバルーンの付いたカテーテルを大動脈弁まで進めてバルーンを膨らませ、狭くなっている大動脈弁を広げるというものです(バルーンでの大動脈弁狭窄を広げる治療自体は成人症例でカテーテル治療として行われることがありますが、通常は足の付け根の血管からカテーテルを挿入して行きます)。 ニュース記事によれば欧米ではすでに行われている、とのことですがイタリア人循環器医師の友人にこの治療の事を話してみたところ、私と同様に大層驚いていました。 画像:米国 Nationwide Children's Hospitalホームページより引用 母体は硬膜外麻酔で行い、胎児には大腿部に鎮痛薬を筋注する様です。放射線透視は不要でエコーガイドで行われます。 心筋を直接針で刺すため心臓の外に血液が漏れることがあり得ますが、上記の米国の子供病院のホームページ記載によ...

右心機能に着目したV-A ECMOからの離脱指標

こんにちは、佐々木です。ECMOにまつわる文献の紹介すると言いつつかなり間が空いて漸く2回目です。 ECMOのごく簡単な説明は こちらの記事 をご覧下さい。 心臓の弱った患者さんにV-A ECMOを装着した後、ECMOはずっと着けていられません。その為いつかは離脱しなければなりませんが、安全なECMOからの離脱の指標は明らかとなっておらず研究が進められています。これまで左心機能にばかり目が向きがちでしたが、 2021年4月にJACCからpublishされたV-A ECMO患者79例を対象とした 韓国の単施設観察研究“Prognostic Implication of RV Coupling to Pulmonary Circulation for Successful Weaning From Extracorporeal Membrane Oxygenation” はV-A ECMOからの離脱の指標として右心機能に着目したユニークなペーパーです(まだオンライン公開のみ)。 既存のV-A ECMOからの離脱指標(LVEF>20%、LVOT-VTI≧10cm、僧帽弁輪S'≧6cm/s) はECMOの流量を極端に下げた状態でエコーを用いて左心系を評価していましたが、流量を下げる事により急激な血圧低下を来たし得る為、流量を下げないで評価出来ないか?というところから着想した様です。 V-A ECMOの流量を十分に維持すると左心は増大した後負荷のため機能評価が難しく、一方右心はECMOによる脱血のため前負荷が低下し単純な収縮力の評価が難しいと考えられます。そのため今回着目しているのが「右室-肺動脈カップリング」となります。右室の縮みやすさ(=エラスタンス:Ees)は前負荷や後負荷に依存しない収縮性の指標であることが知られ、血管の特性を動脈実効エラスタンス(Ea)と併せて心室のポンプ機能や心収縮のエネルギー効率をEa/Ees(心室と動脈のカップリングの指標)で評価出来るとされています(心機能が低下すると高値となる)。 この「右室-肺動脈カップリング」をエコーで推定するべく様々計測したところ、ECMOフルサポート下で計測した三尖弁輪S'/RVSP>0.33(右室-肺動脈カップリングの逆数的な指標)がV-A ECMOからの離脱成功をよく予測し既存の基...

国内留学と日本心エコー図学会第32回学術集会でのBest Case Presentation受賞について

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この度、2021年4月23-25日に行われました上記学会にて症例発表を行い、上記を受賞し、国立循環器病研究センターへの国内留学を交えて報告いたします。 このブログに記事を投稿させていただきますのは、おそらく初めてのことであり、自己紹介からさせていただきますが、私は初期研修から前橋赤十字病院にて勤務させていただいており、心臓血管内科医師9年目星野です。本来であれば国内留学の経験を前橋に戻ってすぐにブログに掲載させていただきたいと考えていましたが、いろいろあって遅くなってしまい、上記受賞をきっかけに、合わせて掲載させていただく事としました。 私は、一昨年度の1年間、大阪府の国立循環器病研究センターにて専門修練医として、心不全科及び、肺循環科にて勤務させていただきました。前半の心不全科にて、心筋症や弁膜症を主に経験させていただき、心筋症の診断・治療、弁膜症の手術やカテーテル治療までのストラテジーの検討を経験しました。また、移植医療への道や緩和チームに参加させていただき、緩和医療を経験させていただきました。後半は希少疾患である様々な病型の肺高血圧症症例を担当させていただき、またBPAを(多くは助手ではありますが)経験させていただきました。成人先天性心疾患に対してのカテーテル検査・治療にも携わらせていただく等の経験をさせていただきました。 (私がそうであったように)国立循環器病研究センターをいうと無尽蔵に国費を用いて特殊な検査/試薬を行っているイメージを受けるかもしれませんが、そういうことはなく、共通して言えることは、一つ一つのデータを基本に忠実に、そして精密に吟味しており、この過程を経験する事が非常に勉強になりました。私は同院への留学を行う前までは、弁膜症の重症度評価等に関しては、生理検査でのレポート頼りであり、その計測の原理も十分に理解できていませんでした。心不全科の日々の生活は、午前午後に分かれるDuty(週10コマ)を、心エコー、心カテ、経食道心エコー等に分かれて行います。特に心エコーDutyでは、熟練の検査技師さんに混じり検査を行い、心筋症、弁膜症等の検査を行います。私のレポートの記載によっては治療方針が大きく変わる事となり、ひいては患者様の人生に影響を与えかねない為、正確な評価が必要となります(もちろんスタッフのチェックが行われ、必要事項の取り漏らしは...